PKU a dospelí
V súčasnosti sa odborníci zhodujú na tom, že dodržiavanie diéty s nízkym obsahom bielkovín a udržiavanie hladín fenylalanínu v normálnom rozmedzí má veľký význam aj v dospelom veku. Napriek tomu, že u dospelých už zvýšené hladiny fenylalanínu obvykle nevedú k nevratnému poškodeniu intelektu, môžu spôsobovať poruchy správania alebo neurologické či psychické ťažkosti. Okrem dodržiavania diéty sa aj u dospelých pacientov odporúča pravidelné monitorovanie hladín fenylalanínu v krvi.
Zdravotné ťažkosti, ktoré sa môžu objaviť u dospelých pacientov v súvislosti s vysokou hladinou fenylalanínu v krvi:
- únava
- trasenie a nekoordinované pohyby
- kŕče
- malá výkonnosť
- poruchy pamäti a myslenia
- nervozita
- náladovosť
- úzkostné poruchy (agorafóbia)
- ďalšie psychické ťažkosti
Diéta v dospelosti
Diéta nutná pre to, aby si dospelý človek s fenylketonúriou udržal normálnu hladinu fenylalanínu v krvi a pritom mal dostatok nevyhnutných živín, zahŕňa predovšetkým tieto opatrenia:
- Obmedzenie potravín s vysokým obsahom fenylalanínu (mäso, údeniny, strukoviny, vajcia, tvrdé syry)
- Nižší príjem potravín so stredným obsahom fenylalanínu (mlieko a mliečne výrobky, pečivo)
- Každodenné užívanie aminokyselinového (bielkovinového) potravinového doplnku bez fenylalanínu (cca 70 – 90 g na deň)
- Pravidelné monitorovanie hladín fenylalanínu v krvi
Medzi potraviny, ktoré môžu dospelí pacienti bez obáv konzumovať, patria:
- Rastlinné a živočíšne tuky (masť, maslo)
- Med
- Ovocie a zelenina (jednotlivé druhy sa môžu medzi sebou líšiť – niektoré je možné jesť v podstate bez obmedzení, pri iných je potrebná istá opatrnosť)
- Špeciálne potraviny pre fenylketonurikov, ktoré sú v predaji v špecializovaných predajniach zdravej výživy (pečivo, sušienky, múka, cestoviny, vaječná náhradka a pod.)
Prvé ťažkosti s dodržiavaním nízkobielkovinovej diéty prichádzajú obvykle v puberte a dospievaní, preto je v tomto čase potrebné znovu vysvetliť význam celoživotného dodržiavania diéty a pomôcť s jej praktickým naplňovaním. Pokiaľ sa dospelý človek rozhodne po dlhšom období normálnej stravy opäť dodržiavať diétu, je lepšie ju zavádzať postupne, s primárnym obmedzením potravín s najvyšším obsahom fenylalanínu (mäso, vajcia, strukoviny) a nižšou dennou dávkou aminokyselinového doplnku. Až neskôr sa obmedzia ďalšie nežiaduce potraviny a každodenná dávka aminokyselín sa adekvátne zvýši.
