PKU a deti
Udržanie nízkej hladiny fenylalanínu v krvi je najdôležitejšie pre novorodencov a malé deti (zhruba do desiatich rokov). V ranom veku sa odohráva najbúrlivejší rozvoj mozgu a jeho funkcií a zvýšené hladiny fenylalanínu môžu mozog nenapraviteľne poškodiť. V súčasnosti je starostlivosť o deti s fenylketonúriou na dobrej úrovni a ich diéta je dobre prepracovaná, takže pri úzkej spolupráci rodičov a lekára nebýva problém udržať hladinu fenylalanínu u dieťaťa v normálnych medziach a zaistiť mu tak podmienky pre optimálny vývoj.
Novorodenec a PKU
Fenylalanín je obsiahnutý vo všetkých bielkovinách a jeho určité množstvo je potrebné pre normálny vývoj a rast. Pretože však dieťa s fenylketonúriou nedokáže fenylalanín správne spracovať, musí byť jeho obsah v potrave prísne obmedzený.
Materské mlieko obsahuje pomerne veľké množstvo bielkovín, teda aj fenylalanínu, a dieťa s fenylketonúriou môže byť preto dojčené len v obmedzenej miere. Aby však netrpelo nedostatkom bielkovín, ktoré potrebuje pre svoj zdravý vývoj a rast, bude odmalička prijímať špeciálnu bielkovinovú stravu zbavenú nežiaduceho fenylalanínu. Okrem toho existujú pre deti s fenylketonúriou aj prípravky nahradzujúce mastné kyseliny materského mlieka. Vitamíny a stopové prvky sú v dostatočnej miere obsiahnuté aj v malom množstve materského mlieka, ktoré môže dieťa prijímať od matky.
Množstvo materského mlieka, ktoré môže dojča s fenylketonúriou vypiť, nie je vo všetkých prípadoch rovnaké. Tolerancia detí pre fenylalanín môže byť rôzna, a preto každému dieťaťu zostaví lekár-špecialista – optimálny diétny plán priamo na mieru. Preto je tiež potrebné deti s fenylketonúriou pravidelne vážiť pred aj po dojčení, aby bolo možné určiť množstvo vypitého materského mlieka.
Optimálna strava starších detí
Aj staršie deti od piateho mesiaca veku môžu prijímať prirodzené bielkoviny len podľa svojej individuálnej tolerancie fenylalanínu a pri ich kŕmení je potrebné sa riadiť na mieru šitým jedálnym lístkom. Tento jedálny lístok dostanú rodičia v metabolickom centre, kam budú tiež s dieťaťom pravidelne dochádzať pre kontrolu hladiny fenylalanínu v krvi. Okrem mlieka dostávajú staršie deti už aj zeleninu, ovocie, ryžu alebo zemiaky spolu s dostatočným množstvom špeciálnej bielkovinovej stravy bez fenylalanínu.
