Novinky SK
Ovplyvňuje fenylketonúria fyzický vývoj detí?
Aj keď je dnes fenylketonúria (PKU) diagnostikovaná ihneď po narodení a od začiatku liečená nízkobielkovinovou diétou, majú deti s PKU v priemere horšie školské výsledky ako ich vrstovníci a tiež vyššie riziko psychických porúch. Otázkou je, či sa môže ochorenie PKU negatívne prejaviť aj na fyzickom vývoji dieťaťa.
Môže nízkobielkovinová diéta ohroziť rast dieťaťa?
Normálny rast dieťaťa nemusí byť narušený len samotným metabolickým ochorením (PKU), ale aj jeho liečbou, ktorá je založená na obmedzenom príjme bielkovín v potrave. Bielkoviny sú základnou zložkou potravy nutnou pre normálny vývoj a spotreba bielkovín u detí v období rastu je zvlášť vysoká. To je jeden z dôvodov, prečo sa lekári aj rodičia o rast detí s PKU zaujímajú.
Lekári v Španielsku nedávno publikovali výsledky štúdie, v rámci ktorej pravidelne sledovali 160 pacientov s PKU. U detí, ktoré boli od narodenia liečené nízkobielkovinovou diétou, určovali výšku, hmotnosť a body mass index (BMI). Tieto parametre boli zisťované pri narodení, v čase diagnózy PKU, v šiestich a dvanástich mesiacoch a ďalej každý rok až do veku osemnástich rokov.
Rozdiely v raste sú len veľmi malé
Španielska štúdia odhalila len malé rozdiely vo fyzickom vývoji zdravých detí a detí s PKU. Napríklad sa zistilo, že deti s PKU sú v priemere o 2 až 4 centimetre vyššie, ako by zodpovedalo očakávaniu na základe ich dedičnej dispozície (výška rodičov). Tiež sa ukázalo, že deti s klasickou PKU (no nie deti s miernou hyperfenylalaninémiou) trpia v čase dospievania častejšie obezitou ako ich vrstovníci.
Podľa autorov štúdie môže byť fyzický vývoj detí s PKU celkom normálny, ak je obmedzený prísun prirodzených bielkovín v potrave nahradený dostatočným množstvom aminokyselín v aminokyselinových prípravkoch. Autori takisto odporúčajú u pacientov s PKU neobmedzený príjem ovocia, zeleniny a zemiakov.
(vek)
Zdroj: Belanger-Quintana A, Martínez-Pardo M: Physical development in patients with phenylketonuria on dietary treatment: A retrospective study. Mol Genet Metab. 2011 Dec;104(4):480-4.

